“我就是女性，”杰基·布兰克斯希普说，“这是我唯一熟悉的性别。”
这位来自美国密歇根州的单亲妈妈从小被当作女孩抚养，并一直以女性身份生活。但在4岁时，她的父母收到了一个罕见诊断：杰基其实是“遗传学意义上的男性”，拥有XY染色体。
现年40岁的杰基患有完全雄激素不敏感综合征（CAIS），英国国家医疗服务体系将其定义为一种影响个人生殖器官和外生殖器发育的疾病。患有CAIS的人通常具有XY（男性）染色体，可能拥有内部睾丸，但因身体无法响应睾酮，外生殖器会呈现女性特征。
杰基花了很长时间才接受自己的状况，她说自己“直到30岁才真正面对现实”。她在TikTok账号@MrsJackieBlanks上分享自己的经历，甚至成为美国首位公开身份的间性人小姐。
杰基表示：“随着年龄和成熟度的增加，我终于能坦诚地谈论这些。我收到的评论要么说我骗了丈夫，要么说我其实是男性。人们根本不了解这种疾病，我们从小到大只被告知非男即女的简单二分法。但大部分人都对这个话题非常好奇。”
面对关于雄激素不敏感综合征的诸多误解，以下是四个令人惊讶的事实：
什么是雄激素不敏感综合征？
雄激素不敏感综合征会影响生殖器官和外生殖器的发育。这种遗传性疾病通过女性基因传递。患者具有XY染色体，但身体无法充分或完全响应睾酮。
该综合征分为两种类型：
- 完全雄激素不敏感综合征（CAIS）——杰基的诊断类型。这种情况下睾酮对性别特征发育没有影响，外生殖器完全呈现女性特征。大多数CAIS患者被当作女孩抚养。
- 部分雄激素不敏感综合征（PAIS）——睾酮对性别特征有一定影响，导致外生殖器与男孩或女孩的预期特征不符。这种情况通常在出生时就被发现。
来源：英国国家医疗服务体系
这种疾病并不总是显而易见
杰基出生时没有任何可见的病症迹象。虽然PAIS患者的外生殖器可能与男孩或女孩的预期不符，但大多数CAIS患者外貌呈现典型女性特征。“我看起来和普通小女孩完全一样，”杰基说。
但杰基的母亲来自一个大家庭，家族中已有CAIS病例。因此在杰基4岁时，家人决定对其进行基因检测。确诊后，直到杰基9岁时，母亲才向她解释她“不会像姐妹们那样发育”。
“我觉得自己处理得很好，”杰基回忆道，“但当时完全不明白这种疾病会对我的生活造成怎样的影响。我从未提出太多问题。但医生告诉父母不要告诉任何人，这让他们非常害怕，整个家庭笼罩在恐惧和保密中。”
随着同龄朋友进入青春期，她开始注意到更多差异：“所有人都那么担心月经问题，我却感到解脱。我一直不明白为什么女性要经历这个。”15岁时，她接受了睾丸切除手术，因为成年后保留睾丸有癌变风险。
它会阻止体毛生长
“我的全身和阴毛都不会生长，”杰基解释道，“这是由于间性人无法响应睾酮，而这种激素正是青春期体毛生长的主要驱动因素。”
她补充道：“我没有阴毛，也没有腋毛，这辈子从未修剪过腋毛。”
是的，你仍然可以拥有性生活——只需一些辅助
CAIS患者完全不能生育的说法是错误的，但通常需要接受治疗。18岁时，杰基被告知如果想进行性交，需要接受“阴道扩张疗法”（使用不同尺寸的平滑塑料器械拉伸阴道）或接受手术。
她说：“我出生时只有盲端阴道——我的阴道没有宫颈，而是一个小囊腔。有些人有几乎完全形成的阴道，但大多数人的阴道长度不到1英寸。你需要通过家庭扩张来形成阴道通道。”
杰基经历了为期一年的扩张治疗，但当时年轻的她称这段经历“创伤性极强”。她说：“我不知道自己会过什么样的性生活，也不知道自己想要什么，当时感到很大压力。”
杰基表示，当时治疗的重点是“为了未来的男性伴侣正常化她的身体”，尽管医生称“对方根本不会察觉差异”。如今她可以进行性生活，但必须保持性活跃以防止阴道通道挛缩。
杰基通过姐妹代孕成为了一名母亲。尽管她没有子宫或卵巢，完全无法生育，但与丈夫吉姆一直渴望为人父母。在尝试过收养后，他们通过杰基的姐姐丹尼尔·马丁的代孕有了女儿格林蕾。
这对夫妇尝试了3次试管婴儿手术并使用卵子捐赠，最终迎来了女儿。杰基说：“我参加了所有产检，这是参与孕育过程的最佳方式。我经历了重重困难才成为母亲……这条路走得很艰难。”
患有PAIS的人可能仍保留部分生育能力。
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